六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨(chénchén) 60岁的(de)刘先生近四个月来(lái)饱受咳嗽、气喘的困扰，症状反复发作，夜间尤为(wèi)严重。由于长期(chángqī)吸烟，他一度怀疑自己患上了肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查，发现其气管中下段及双侧支气管的软骨部位布满(bùmǎn)了大小不一的坚硬结节，最终病理确诊(quèzhěn)为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护(yīhù)团队合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又(yòu)该如何应对呢？ 什么是气管支气管(zhīqìguǎn)骨化症？ 气管支气管(zhīqìguǎn)骨化症（TO）是(shì)一种以气道黏膜下异常骨化和软骨结节增生为(wèi)特征的良性病变，最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低，文献报道仅(jǐn)占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上(yǐshàng)中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及气管(qìguǎn)和支气管的软骨部（即“C”形气管环区域），而膜部(érmóbù)（气管后壁的平滑肌(pínghuájī)部分）不受影响。这是由于(yóuyú)异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现(línchuángbiǎoxiàn)缺乏特异性，容易被忽视或误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最常见(chángjiàn)症状，易被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节(jiéjié)增大，气道狭窄加重，活动后气促明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不畅(chàng)，易继发肺炎； 咯血：少数(shǎoshù)患者因结节表面黏膜破损出血； 罕见并发症：严重者可继发(jìfā)支气管扩张或肺不张。 值得注意的是，约(yuē)20%的患者早期可能(kěnéng)无症状，仅在体检或气管镜检查时偶然发现。 诊断(zhěnduàn)：气管镜是“金标准” （1）镜下可见气管和(hé)支气管软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面(biǎomiàn)黏膜光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键(guānjiàn)。 （1）黏膜下发现骨化或软骨组织(zǔzhī)沉积即可确诊； （2）需排除(páichú)其他疾病（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可(kě)显示气管壁增厚或钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽、治疗效果(xiàoguǒ)不佳或病情进展(jìnzhǎn)的患者，应尽早行气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无特效药(tèxiàoyào)物，治疗原则以缓解症状、改善通气为主： 对症处理，如止咳、化痰(huàtán)、抗感染； 内镜下介入治疗：通过激光、电切或(huò)球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄(xiázhǎi)者需行气管成形术。 多数患者预后良好，但需定期随访监测气道情况(qíngkuàng)。 专家提醒：勿因“良性(liángxìng)”而忽视 尽管TO属于良性病变(bìngbiàn)，但其导致的慢性气道狭窄可能(kěnéng)逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕(jǐngtì)非感染性病因； 吸烟者若症状与慢性阻塞性(zǔsèxìng)肺病不符，需进一步检查； 早诊断可避免不必要的抗肿瘤治疗(zhìliáo)或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床上，许多(duō)患者因“久咳不愈”陷入(xiànrù)“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程凸显了(le)气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准诊断和(hé)个体化治疗是关键。 小贴士：若(ruò)您或家人(jiārén)出现不明原因咳嗽、气促，且常规治疗无效，建议至呼吸专科完善检查，必要时接受气管镜评估，早发现、早干预(gānyù)才能守护呼吸健康。